心律失常性右心室发育不良

摘要心律失常性右心室发育不良是一种罕见的心肌病. 当右心室的肌肉组织死亡并被疤痕组织取代时，就会发生这种情况. 这会扰乱心脏的电信号并导致 arrhythmias. 症状包括心悸疲劳 fainting and even cardiac arrest after physical activity. 心悸是一种感觉，你的心脏跳了一拍, 拍打的拍打得太用力或太快的.

青少年和年轻人比老年人更容易患ARVD, 尽管在两组中都很少见. 它会导致年轻运动员心脏骤停(SCA).

Other names for ARVD

• 致心律失常性右室心肌病
• 右室发育不良

What causes ARVD

• 研究者认为ARVD是一种由基因突变引起的遗传性疾病. 研究人员发现，至少有13种基因在发生突变时可能导致这种情况. 突变的基因影响负责心肌发育的蛋白质. 30%-50%的病例有ARVD家族史.
• 继承有两种模式:
  • 常染色体显性:父母一方有突变. 家庭成员有50%的机会遗传这种异常基因.
  • 常染色体隐性:父母双方都有突变，但没有症状.

ARVD也可能与其他原因有关，包括先天性异常, 心肌病毒或炎症性感染或其他不明原因.

Diagnosis

ARVD的诊断具有挑战性，因为其他疾病的症状很常见. 你的医疗保健专业人员将使用几种测试来做出诊断，包括一个 electrocardiogram, echocardiography, cardiac MRI 可能还要做心脏活检.

治疗和管理

治疗的目的是预防或降低心源性猝死的风险.

• Medicines 会用于治疗心律失常和防止血栓形成吗.
• Catheter ablation 可以用来阻止引起心律失常的电脉冲吗.
• Surgery to place an 植入式心脏除颤器 在心脏是防止猝死最有效的方法.
• A heart transplant 如果心律失常对干预没有反应或者药物不能控制心力衰竭，可以做什么.

Prognosis

有了现代医学和先进的成像技术, including cardiac MRI, 预后良好，特别是在接受基因检测的家庭.